Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (SVC), συμπτωματολογία, αίτια και απεικονιστικός έλεγχος - Λάμπρος Ράπτης, Ηλίας Λιάππης, Μαριάνθη Ανδρουλάκη, Γιώργος Πασσάς, Ιωάννης Κακαδέλης, Νικόλαος Ακριτίδης : | 26/3/2009 10:30:14 πμ

<< Επιστροφή



Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (SVC), συμπτωματολογία, αίτια και απεικονιστικός έλεγχος

 

Περίληψη

 

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας SVC αποτελεί μία επείγουσα κατάσταση ποικίλης αιτιολογίας με θεραπευτική προσέγγιση αρχικά συμπτωματική. Πρόκειται για μια κλινική οντότητα συνήθως θορυβώδης η οποία μπορεί να μιμιθεί καταστάσεις όπως η κρίση αρτηριακής υπέρτασης ή αλλεργική αντίδραση.

Μελετήθηκαν αναδρομικά 5 ασθενείς ηλικίας από 20 έως 72 ετών που νοσηλεύτηκαν στην κλινική μας για το έτος 2003 με σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας με σκοπό να διερευνηθεί η συμπτωματολογία προσέλευσης, το αίτιο και ο απεικονιστικός τους έλεγχος.

Τα κυριότερα αποτελέσματα συνοπτικά είναι τα εξής: Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας είναι κλινική οντότητα που εμφανίζεται συχνά, ανεξαρτήτου ηλικίας με ήπια ή θορυβώδη κλινική εικόνα και το οποίο μπορεί να υποκρύπτει νεοεξεργασία.

Η ακτινογραφία θώρακα για όλους τους ασθενείς που εξετάζονται είναι απαραίτητη

και τα παθολογικά ευρήματα της θα πρέπει να αξιολογούνται σε σχέση με τα συμπτώματα προσέλευσης και το ιστορικό του αρρώστου που μπορεί να υποκρύπτουν την βασική του νόσο.     

Λέξεις -κλειδιά : SVC, κακοήθεια

 

Εισαγωγή

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας SVC περιγράφτηκε για πρώτη φορά  από τον William Hunter το 1757 σε ασθενή με ανεύρυσμα αορτής από σύφιλη. Το συχνότερο αίτιο αποτελεί η κακοήθεια σε ποσοστό 80-90% (1).

Για να κατανοήσουμε τα συμπτώματα προσέλευσης είναι σημαντικό να γνωρίζουμε την ανατομική σχέση της άνω κοίλης φλέβας με τα γειτονικά όργανα 

Ανάλογα με την θέση του κωλύματος και το μέγεθος αυτού ο ασθενής εμφανίζει συμπτωματολογία θορυβώδη ή λιγότερο θορυβώδη από το καρδιαγγειακό, αναπνευστικό και πεπτικό σύστημα (σχήμα Ι).

Εκτός από το μηχανικό αίτιο τις περισσότερες φορές από την επαφή της μάζας με το λεπτό τοίχωμα της άνω κοίλης φλέβας που την διηθεί αναπτύσσεται θρομβοεμβολική νόσος (2).

(σχήμα Ι)Ανατομική σχέση κωλύματος με την άζυγο φλέβα. Όταν η μάζα βρίσκεται κάτω από την άζυγο φλέβα η συμπτωματολογία είναι ηπιότερη λόγω παράπλευρης κυκλοφορίας.

 

Σκοπός: της παρούσης εργασίας είναι η παρουσίαση 5 ασθενών με SVC και να μελετηθούν αναδρομικά η συμπτωματολογία προσέλευσης τους, το αίτιο του συνδρόμου και η ακτινογραφική τους εικόνα.

 

Υλικό και μέθοδος

 

Το υλικό της μελέτης μας αποτέλεσαν 5 ασθενείς (3 άντρες και 2 γυναίκες)  ηλικίας απο20 έως 72 ετών που νοσηλεύτηκαν στην κλινική μας το 2003 με διάγνωση σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Η διάγνωση ετέθη με:

Ro θώρακα

CT θώρακα

κυτταρολογική-ιστολογική με :ενδοβρογχική βιοψία

βιοψία λεμφαδένα

βιοψία μάζας υπό CT                                                     

μεσοθωρακοσκόπιση

Παραθέτουμε 3 παθολογικές ακτινογραφίες θώρακα ασθενών με SVC (αρχείο Παθολογικής κλινικής ΓΝΝ Χατζηκώστα)

φωτ 1 ασθενής με Ν Hodgin και διεύρυνση μεσοθωρακίου

φωτ 2 ασθενής με μικροκυτταρικό Ca                   πνεύμονα. Ακτινογραφία με διεύρυνση μεσοθωρακίου και παρεκτόπιση τραχείας  δεξιά

 

φωτ 3 ασθενής με μικροκυτταρικόCa πνεύμονα. Ακτινογραφία με διεύρυνση μεσοθωρακίου και υδροπνευμοθώρακα. Παρατηρείται το υποδόριο εμφύσημα δεξιά καθώς και μικρή υπεζοκωτική συλλογή αριστερά.

 

Ασθενής του οποίου η ακτινογραφία σχολιάστηκε πιο πάνω (φωτ3) με ορθόπνοια και διάταση σφαγίτιδων. Εμφανές το επίφλεβο και το οίδημα του άνω άκρου. (αρχείο Παθολογικής κλινικής ΓΝΝ Χατζηκώστα) 

 

Αποτελέσματα

Η αιτιολογία του συνδρόμου ήταν 2 ασθενείς με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα, 1 ασθενής με N Hodgin λέμφωμα, 1με Hodgin λέμφωμα και μία γυναίκα με χοριοκαρκίνωμα με πρωτοπαθή εντόπιση τον πνεύμονα Όλοι οι ασθενείς είχαν εντοπισμένη νόσο τον πνεύμονα-μεσοθωράκιο με επηρεασμένη αναπνευστική λειτουργία (σπειρομέτρηση, αέρια αίματος). Από το σύνολο των 5 ασθενών στους 4 ακολουθήθηκε αφαίρεση του όγκου και θεραπεία με χημειοθεραπεία και ακτινοβολία ενώ ο 5ος ασθενής κατέληξε λίγες ημέρες αργότερα.

Τα συμπτώματα προσέλευσης ήταν:

 βήχας,

δύσπνοια και κυάνωση επιδεινούμενη κατά την κατάκλιση,

εύκολη κόπωση,

κεφαλαλγία,

ζάλη,

οίδημα και διόγκωση τραχηλικής χώρας,

βράγχος φωνής και

ταχυκαρδία.

Από αυτούς, οι δύο παρουσίαζαν ήπια δεκατική κίνηση έως 37,5ο  C ενώ ένας ασθενής παρουσίασε ερυθρότητα (flashing) προσώπου. Η όλη συμπτωματολογία άρχισε από 3-6 μήνες με προοδευτική επιδείνωση αυτής.

Σχολιάζοντας Κατά τον 18ο αιώνα έχουν αναφερθεί περιστατικά συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας συφιλιτικής και φυματιώδους αιτιολογίας σε ποσοστό 40%. Έκτοτε αρκετές αναφορές έχουν γίνει από ανεύρυσμα θωρακικής αορτής, περικαρδίτιδα, πνευμοθώρακα, σαρκοείδωση, ιστοπλασμάτωση,  εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση σε σύνδρομα υπερπηκτικότητας ή ιατρογενούς αιτιολογίας από καθετηριασμό κεντρικών φλεβών λόγω χημειοθεραπείας, αιμοκάθαρσης και παρεντερικής σίτησης για μεγάλο διάστημα (1,2,4). Από την διεθνή βιβλιογραφία το σύνδρομο περιγράφεται συχνότερα στον καρκίνο του πνεύμονα είτε από άμεση επαφή της μάζας είτε από μεταστατικό μπλόκ λεμφαδένων. Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας αναπτύσσεται σε ποσοστό 10% των ασθενών που έχουν ενδοθωρακική μάζα κυρίως στο δεξιό μέρος του θώρακα (3).

Η κλινική εικόνα του αρρώστου είναι ηπιότερη όταν το κώλυμα βρίσκεται κάτω από την άζυγο φλέβα. Τα συμπτώματα είναι κυρίως επίταση του φλεβικού δικτύου του τραχήλου, οίδημα προσώπου και άνω άκρου, δύσπνοια και βήχα, δυσκαταποσία, κεφαλαλγία και λιποθυμικά επεισόδια λόγω αύξησης της ενδοκράνιας πιέσεως (2).

Ακτινοβολία και χημειοθεραπεία σε ασθενείς με μικροκυτταρικό Ca πνεύμονα και SVC έχουν αποδείξει ότι βελτιώνουν την επιβίωση στην 5ετία. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με μη μικροκυτταρικό Ca και SVC η ακτινοβολία βελτιώνει τα συμπτώματα σε ποσοστό 82%. Μελέτες σε μικρό αριθμό ασθενών με μεταλλικά stent και αγγειοπλαστική αναφέρονται ως θεραπευτικά σχήματα με λύση των συμπτωμάτων 3 ημέρες μετά την τοποθέτηση και για διάστημα έως 227 ημέρες (3).     

 

Συμπεράσματα

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας είναι κλινική οντότητα η οποία εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία.

Σε ασθενή με εύκολη κόπωση και ανεξήγητη υποξαιμία ανεξαρτήτου ηλικίας θα πρέπει να ζητείται ακτινογραφία θώρακα

Η αξιολόγηση της ακτινογραφίας θώρακα κατά την προσέλευση του ασθενή στο τμήμα επειγόντων περιστατικών όπως πλευριτική συλλογή, διεύρυνση μεσοθωρακίου ή παρεκτόπιση τραχείας θα πρέπει να μας θέτουν την υποψία νεοξεργασίας. 

Συμπτωματολογία όπως βήχας, ερυθρότητα προσώπου, οίδημα θα πρέπει να αξιολογούνται σε σχέση με το ιστορικό του αρρώστου και με άλλα κλινικά ευρήματα που μπορεί να υποκρύπτουν την βασική του νόσο.

Η επιβίωση με σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας ήταν 80%

 

Abstract

The superior vena cava syndrome (SVC) is obstruction of blood flow through the superior vena cava. It was first described in 18 century in a patient with syphilitic aortic aneurysm. It is a medical emergency most often manifests in patients with thrombosis or by extrinsic pressure of a tumor mass. The study population consisted of 5 patients for the year 2003. The symptoms were venous distension of the neck and chest wall, facial edema, cough, dyspnea and headache. All the patients had pathological findings on chest radiography. All of the 5 patients the obstruction caused by neoplastic invasion of the venous wall. The mortality was 20%.

Key words:  superior vena cava syndrome,  obstruction.

 

References

 

1 Andre M Kallab, MD. Superior vena cava syndrome. Emedicine.

2 Hylton V. Joffe, MD; Samuel Z. Goldhaber, MD Upper-extremity deep vein thrombosis. Circulation;106:1874, 2002

3 Paul A. Kvale MD, FCCP. Palliative care Chest;123:284S-311S,2003

4 Todd R. Otten, MD; Paul D. Stein, MD, FCCP; Kalpesh C. Patel, MD; Syed Mustafa, MD and Allen Silbergleit, MD, PhD. Thromboembolic disease involving the superior vena cava and brachiocephalic veins. Chest; 123:809-812, 2003


Ιατρικά Χρονικά Β.Δ Ελλάδος
 
Νοέμβρης 2004 Τόμος 4 - Τεύχος 2


 
1 Λάμπρος Ράπτης, Ηλίας Λιάππης, Μαριάνθη Ανδρουλάκη,

2 Γιώργος Πασσάς,

3 Ιωάννης Κακαδέλης, Νικόλαος Ακριτίδης.

1 Παθολογική κλινική

2 Τμήμα Αξονικού, και

3 Θωρακοχειρουργική κλινική του ΓΠΝ Χατζηκώστα Ιωαννίνων

 
Λάμπρος Ράπτης ειδικευόμενος ιατρός 

Ρήγα Φεραίου 2, Καρδαμίτσα, Ιωάννινα.

Τηλ 26510-80496

       6945396856

 

<< Επιστροφή