Λεπτοσπείρωση - Γ.Π. Μάντζιος, Ν.Κ. Ακριτίδης : | 16/3/2009 5:51:26 πμ

<< Επιστροφή



Λεπτοσπείρωση

Εισαγωγή
Η νοσηλεία μιας δεκάδας περιστατικών λεπτοσπείρωσης στην κλινική μας στη διάρκεια της τελευταίας τριετίας, αποτέλεσμα αυξημένης ευαισθησίας για την ανίχνευση της νόσου, αποτέλεσε κίνητρο για την ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας. Πρόκειται για την πιο διαδεδομένη ζωονόσο παγκοσμίως. Είναι επόμενο λοιπόν ότι σε αγροτικές περιοχές, όπως η Β.Δ. Ελλάδα, η νόσος ενδημεί.
Οι πρώτες βιβλιογραφικές αναφορές για την λεπτοσπείρωση σε ανθρώπους συναντώνται το 1916 (πρόκειται για την σχεδόν ταυτόχρονη δημοσίευση δυο εργασιών, από την Ιαπωνία και την Γερμανία). Κι αν οι γνώσεις μας πάνω στην κατανόηση της νόσου εξελίχθηκαν πολύ από τότε, η πρώτη εκείνη ονομασία της - «λοιμώδης ίκτερος» - παραμένει εξαιρετικά επιτυχημένη.
Η Leptospira ανήκει στις σπειροχαίτες και περιλαμβάνει δυο είδη: L. interrogans (παρασιτική) και L. biflexa (σαπρόφυτο). Η παθογόνος περιλαμβάνει περισσότερους από 200 ορότυπους (ταυτο-ποιημένους με τη μέθοδο της μικροσκοπικής αιμοσυγκόλλησης). Η Leptospira είναι λεπτό, σπειροειδές αερόβιο βακτηρίδιο με τελικά άγκιστρα που δεν αναγνωρίζεται στις κοινές χρώσεις (Gram-Giemsa) αλλά απαιτεί μικροσκόπηση σε σκοτεινό πεδίο και ειδικά μέσα και συνθήκες για την ανάπτυξή της. Συγκεκριμένα καλλιεργείται σε ημιστερεά υλικά πλούσια σε λιπαρά οξέα μακρών αλύσεων (όπως το Fletcher) σε ελαφρώς αλκαλικό ΡΗ και θερμοκρασία 28-30οC(1). Αυτό εξηγεί εν μέρει την επιδημιολογία της νόσου. Η λοίμωξη συμβαίνει συχνότερα σε τροπικές και υποτροπικές περιοχές καθόλη τη διάρκεια του έτους και στις εύκρατες ζώνες στη διάρκεια ζεστών και υγρών περιόδων του έτους. Οι μολυσμένοι ξενιστές απεκκρίνουν τις λεπτόσπειρες στα ούρα τους. Το άριστο περιβάλλον επιβίωσης για τις λεπτόσπειρες είναι ζεστό, υγρό περιβάλλον με νερό ελαφρώς αλκαλικής αντίδρασης. Οι λεπτόσπειρες μολύνουν τον άνθρωπο εισερχόμενες μέσω διαβρώσεων του δέρματος, των βλεννογόνων και των επιπεφυκότων. Η νόσος δεν μεταδίδεται από άνθρωπο σε άνθρωπο. Πρόκειται κατά κύριο λόγο για νόσο νεαρών ανδρών.
Πολλές εργασίες δείχνουν ότι το ποσοστό της νόσου υποεκτιμάται. Στις ΗΠΑ όπου υπάρχουν αξιόπιστα στοιχεία δηλώνονται περίπου 100 περιπτώσεις λεπτοσπείρωσης / έτος στη διάρκεια των τελευταίων χρόνων και υπολογίζεται ότι ο αριθμός αυτός αφορά μόνο το 20% της πραγματικής επίπτωσης της νόσου. Πρόκειται για επαγγελματική ζωόνοσο που παρατηρείται κυρίως σε όσους ασχολούνται με αγροτικές εργασίες και έρχονται σε επαφή με ζώα ή νερό. Πάντως η νόσος αναγνωρίζεται όλο και περισσότερο σε σχέση με οικιακές εργασίες ή ενασχόληση με αθλήματα κατ΄ εξοχήν του υγρού στίβου. Αξίζει να σημειωθεί ότι όλα τα συνήθη κατοικίδια ζώα αποτελούν ξενιστές της Leptospira και ο εμβολιασμός των ζώων αυτών αποτρέπει τη νόσηση όχι όμως την μικροβιοφορία και τη μετάδοση της νόσου (2).
Παθογενετικά, μετά την είσοδό της στο ανθρώπινο σώμα η Leptospira διασπείρεται σε όλες τις περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του ΚΝΣ. Τα κλινικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά της νόσου έχουν θέσει την υπόνοια ύπαρξης μιας ενδοτοξίνης υπεύθυνης για τις βλάβες της νόσου, η οποία πάντως δεν έχει απομονωθεί.
Η αιμορραγική διάθεση που παρατηρείται στις βαριές περιπτώσεις της νόσου δεν οφείλεται στη θρομβοπενία ή σε διάχυτη ενδαγγειακή πήξη αλλά σε σοβαρή αγγειίτιδα με βλάβη του ενδοθηλίου που οδηγεί σε καταστροφή των τριχοειδών (4). Η ηπατική βλάβη (η οποία εκδηλώνεται ως ίκτερος) αφορά συνήθως μόνο ήπια ή εστιακή ηπατοκυτταρική νέκρωση. Φαίνεται ότι το κύριο πρόβλημα είναι υπακυτταρική βλάβη ενζυμικών συστημάτων. Η νεφρική ανεπάρκεια οφείλεται πρωτίστως σε σωληναριακή βλάβη, απότοκο κατά κύριο λόγο της νεφρικής ισχαιμίας που αναπτύσσεται για διάφορους λόγους στη διάρκεια της νόσου. Η καρδιακή προσβολή, εκδηλούμενη κυρίως ως μυοκαρδίτιδα, είναι σε αρκετές σειρές δεύτερη αιτία θνησιμότητας μετά τη νεφρική ανεπάρκεια. Οι πνευμονικές βλάβες που αναπτύσσονται είναι κατά κύριο λόγο αιμορραγικές και λιγότερο φλεγμονώδεις. Η προσβολή του ΚΝΣ είναι συχνή σε λεπτοσπείρωση αν και η παθογένεια της προσβολής των μηνίγγων είναι ασαφής. Η Leptospira εισέρχεται στο υδατοειδές υγρό κατά τη διάρκεια της πρώτης φάσης της νόσου και μπορεί να παραμένει για αρκετούς μήνες. Αυτό μπορεί να προκαλέσει επίμονη ραγοειδίτιδα. Η προσβολή των μυών είναι ιδιαίτερα συνήθης στη λεπτοσπείρωση. Τα ευρήματα στη βιοψία μυός είναι μη ειδικά για τη διάγνωση της νόσου.
Η λεπτοσπείρωση διακρίνεται κλινικά σε ανικτερική (αυτοπεριοριζόμενη ήπια συστηματική νόσος, 90-95% των περιπτώσεων) και σε ικτερική (σοβαρής πρόγνωσης, το γνωστό σύνδρομο Weil, 5-10% των περιπτώσεων). Υπάρχουν, ιδιαίτερα στην ανικτερική λεπτοσπείρωση, δύο διακριτά στάδια στην πορεία της νόσου: η σηπτική φάση και η άνοση φάση. Η περίοδος της επώασης είναι συνήθως 7-12 μέρες αν και μπορεί να ποικίλλει από 2 έως 20 μέρες.
Η έναρξη της ανικτερικής λεπτοσπείρωσης είναι οξεία και χαρακτηρίζεται από πυρετό (συνήθως > 39οC) με ρίγη, κεφαλαλγία, μυαλγίες και καταβολή. Η σηπτική φάση διαρκεί 3-7 μέρες. Ανορεξία, ναυτία, έμετος και κοιλιακός πόνος εμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς. Το πιο συχνό φυσικό εύρημα είναι ένεση των επιπεφυκότων. ΄Αλλα ευρήματα περιλαμβάνουν κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία και μυική ευαισθησία. Η συμπτωματολογία αυτή επιμένει όσο διαρκεί η σηπτική φάση και η Leptospira μπορεί να απομονωθεί από το αίμα ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό στη διάρκεια αυτής της φάσης. Ακολουθεί ένα διάστημα 1-3 ημερών με βελτίωση των συμπτωμάτων. Η έναρξη της άνοσης φάσης συμπίπτει με την εμφάνιση ΙgM αντισωμάτων στο ορό. Η σχέση με την σηπτική φάση. Η διάρκεια της άνοσης φάσης κυμαίνεται από 4 έως 30 μέρες και στο διάστημα αυτό η Leptospira ανευρίσκεται στα ούρα. Η άσηπτη μηνιγγίτιδα είναι το κύριο χαρακτηριστικό της άνοσης φάσης. Το ΕΝΥ περιέχει συνήθως <500 κύτταρα / mm3 (πολυμορφοπύρηνα αρχικά και λεμφοκύτταρα αργότερα). Η πρωτεϊνη του ΕΝΥ είναι αυξημένη και η γλυκόζη φυσιολογική. Ραγοειδίτιδα, ιρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα και χοριοαμφιβληστοειδίτιδα μπορούν επίσης να εμφανιστούν στην διάρκεια της άνοσης φάσης (3).
Η ικτερική λεπτοσπείρωση (σύνδρομο Weil) χαρακτηρίζεται από ηπατική και νεφρική προσβολή με αιμορραγικές εκδηλώσεις και χαρακτήρες βαριάς αγγειίτιδας. Οποιοσδήποτε ορότυπος της L. interrogans μπορεί να προκαλέσει ικτερική λεπτοσπείρωση. Η πρώιμη φάση της νόσου δεν διαφέρει από την ανικτερική λεπτοσπείρωση έως ότου μεταξύ 3ης και 7ης μέρας της νόσου εμφανίζεται ίκτερος ή (και) αζωθαιμία (9). Ο ίκτερος (που μπορεί να φτάσει σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα, 60-80 mg/dl) δε συνοδεύεται από ενδείξεις έντονης ηπατοκυτταρικής καταστροφής (οι τρανσαμινάσες κυμαίνονται συνήθως μεταξύ 100-200 ΙU/L) και σπάνια αποτελεί αιτία θανάτου. Η νεφρική προσβολή αναπτύσσεται συνήθως μετά τον ίκτερο στη διάρκεια της 2ης εβδομάδας της νόσου με επίπεδα κρεατινίνης συνήθως μεταξύ 2-8mg/dl, αν και έχουν αναφερθεί τιμές έως 18mg/dl. Η γενική ούρων είναι παθολογική στο 70-80% των περιπτώσεων της νόσου (πρωτεινουρία, υελώδεις ή κοκκώδεις κύλινδροι, αιματουρία και πυουρία είναι τα συχνότερα ευρήματα). Η ανουρία είναι κακό προγνωστικό σημείο. Υπόταση που οφείλεται στις αγγειιτιδικές βλάβες που αναπτύσσονται στα πλαίσια της νόσου συμβαίνει μόνο στην ικτερική λεπτοσπείρωση και αιμορραγικές εκδηλώσεις μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις. Εμφανής κλινικά καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σπάνια αν και μη ειδικές ηλεκτροκαρδιαγραφικές ανωμαλίες παρατηρούνται στην πλειοψηφία των ασθενών. Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης είναι αρκετά συχνές. ΄Αλλα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνουν αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση και αύξηση της CPK (ιδιαί-τερα του ΜΜ κλάσματος) (5). Η ακτινογραφία θώ-ρακα μπορεί να είναι παθολογική παρουσιάζοντας είτε μικρές οζώδεις σκιάσεις είτε μεγάλες συρρέουσες περιοχές πύκνωσης είτε ασαφείς διάχυτες σκιάσεις διαμέτρου πρότυπου. Οι αλλοιώσεις αυτές είναι αμφοτερόπλευρες και κατ΄ εξοχήν περιφερικές (6).
Η θνησιμότητα της νόσου κυμαίνεται γύρω στο 10% αν και τα ποσοστά αυτά αυξάνονται πολύ σε ηλικιωμένους ασθενείς με σύνδρομο Weil.
Η πιο συχνή μέθοδος που χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη για την διάγνωση της λεπτοσπείρωσης είναι ο τετραπλασιασμός του τίτλου των αντισωμάτων σε δυο δείγματα ορού ασθενούς με κλινική εικόνα συμβατή με λεπτοσπείρωση. Από τις ορολογικές αυτές μεθόδους η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη με καλά αποτελέσματα είναι η δοκιμασία της μικροσκοπικής αιμοσυγκόλλησης, η ELISA και η PCR(7). ΄Αλλες διαγνωστικές μέθοδοι είναι η μικροσκοπική σε σκοτεινό πεδίο (η οποία πάντως απαιτεί εμπειρία και δεν είναι αρκετά ευαίσθητη) και βέβαια η καλλιέργεια του μικροβίου από τα κατάλληλα δείγματα (αίμα και ΕΝΥ στην πρώτη φάση της νόσου, ούρα στη δεύτερη) η οποία όμως μπορεί να απαιτήσει 6 εβδομάδες.
Η διάγνωση της λεπτοσπείρωσης μπορεί συχνά να χαθεί. Πρέπει να λαμβάνεται υπ΄ όψιν στην διαφορική διάγνωση ασθενών με σοβαρή κεφαλαλγία, μυαλγίες και πυρετό που έρχονται σε επαφή με ζώα λόγω επαγγελματικής ή οικιακής έκθεσης. Αζωθαιμία, ίκτερος χωρίς ηπατοκυτταρική καταστροφή, υπόταση, αιμορραγία και αμφοτερόπλευρα πνευμονικά διηθήματα είναι άλλα ευρήματα που θα θέσουν την υπόνοια λεπτο-σπείρωσης. Η νόσος θα πρέπει επίσης να εξετάζεται σε άσηπτη μηνιγγίτιδα καθώς ευθύνεται για το 10% περι΄που των περιπτώσεων.
Η υποστηρικτική αγωγή και η στενή παρακολούθηση για τη θεραπεία της αφυδάτωσης, της υπότασης, των αιμμορραγικών εκδηλώσεων και της νεφρικής ανεπάρκειας είναι αυτονόητη. Λίγοι μόνο από τους ασθενείς απαιτούν αιμοδιάλυση.
Η πενικιλλίνη (ενδοφλέβια χορήγηση 6 εκατομμυρίων μονάδων ημερησίως) παραμένει η θεραπεία εκλογής. Αν και η θεραπεία με πενικιλλίνη πρέπει να αρχίσει το συντομότερο (κατά προτίμηση εντός τεσσάρων ημερών από την έναρξη των συμπτωμάτων) έχει βρεθεί ότι είναι αποτελεσματική ακόμα και όταν καθυστερεί. Σπάνια η θεραπεία με πενικιλλίνη οδηγεί μετά την αρχική δόση σε αντίδραση Jarisch-Herxheimer, δυνητικά επικίνδυνη για τη ζωή (8),
Οι τετρακυκλίνες αν και αποτελεσματικές για την καταπολέμηση της νόσου, περιορίζονται στη χρήση τους στις βαριές μορφές της λεπτοσπείρωσης με νεφρική ανεπάρκεια, λόγω των παρενεργειών τους. Ενδιαφέροντα αποτελέσματα έχουν προκύψει από τη χρήση κεφτριαξόνης.
Τέλος, η χορήγηση από του στόματος δοξυκυκλίνης (200mg εβδομαδιαίως) παρέχει αποτελεσματικη χημειοπροφύλαξη σε περιπτώσεις βραχυχρόνιας έκθεσης σε περιβάλλον υψηλού κινδύνου για τη μετάδοση της νόσου στον άνθρωπο.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Εrnest Jawetz et al. Medical Microbiology 18nth edition 1989
2. R. Wesley Farr. Leptospirosis. Clin Inf Dis 1995; 21: 1-8
3. S. Faine. Clinical Leptospirosis in Humans. From the book Leptospira and Leptospirosis CRC Press Florida USA 1994
4. C.N. Edwards, G.D. Nicholson, COR. Everad. Thrombocytopenia in leptospirosis. Am J Trop Med Hyg 1982; 31: 827-9
5. H. Lecour, M. Miranda, C. Margo, A. Rocha, V. Goncalves. Human leptospirosis-a review of 50 cases. Infection 1989 Jan; 17 (1): 8-12
6. M.K. Hill, C.V. Sanders. Leptospiral pneumonia. Semin Respir Infect 1997 Mar; 12 (1): 44-49
7. A.Antoniadis, J, Papapanagiotou. Serological evidence of human leptospirosis in northern Greece. Zentralb Bakteriol 1979 Sep; 244 (4): 546-551
8. C.E.Emmanoulides, O.F. Kohn, R. Garibaldi. Leptospirosis complicated by a Jarisch-Herxheimer reaction and adult respiratory distress syndrome. Clin Infect Dis 1994; 18 (6): 1004-1006
9. R.Lombardi. Acute renal failure in leptospirosis. Ren Fail 1997 Mar; 19 (2): 315-318

Η Νόσος του Still των Ενηλίκων - Κλινικά Χαρακτηριστικά

Εισαγωγή

Η νόσος του Still των ενηλίκων αναφέρεται ως σχετικά σπάνια κλινική οντότητα. Η βιβλιογραφική εμπειρία για τη νόσο αφορά στη συντριπιτική της πλειοψηφία μελέτες αναδρομικού τύπου με δείγματα ασθενών ανά μελέτη κάτω από 25 ασθενείς, πλην των ανασκοπήσεων που επεξεργάζονται συλλογικά και αθροιστικά τα δείγματα των μεμονωμένων μελετών (1).
Η κλινική εμπειρία στην Παθολογική Κλινική του ΠΓΝΙ «Γ. Χατζηκώστα» κατά το διάστημα του 1994-1997 για τη νόσο του Still των ενηλίκων αφορά την πρώτη διάγνωση και νοσηλεία 9 ασθενών με τη νόσο.

Σκοπός

Σκοπός της μελέτης ήταν η αναδρομική επεξεργασία των κλινικών χαρακτηριστικών και της πορείας της νόσου.

Υλικό και Μέθοδος

Το δείγμα αφορά 9 ασθενείς (5 άνδρες, 4 γυναίκες) ηλικίας 20-64 ετών με τη νόσο του Still των ενηλίκων που νοσηλεύτηκαν την τελευταία τριετία (1994-1997) στην Παθολογική Κλινική. ΄Ολοι οι ασθενείς αρχικά συμπεριλήφθηκαν στην ομάδα αυτών με πυρετό αγνώστου αιτιολογίας. Η διάγνωση ετέθη σύμφωνα με τα σχετικά πρόσφατα δημοσιευμένα διαγνωστικά κριτήρια (2). Σε αυτούς τους ασθενείς επεξεργασθήκαμε τη συχνότητα προσβολής ανά ηλικία και φύλο, τις κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις της νόσου καθώς και την ανταπόκριση στη θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), κορτικοστεροειδή και μεθοτρεξάτη. Αξιολογήθηκαν επίσης τα νοσήματα που ετέθησαν κατ΄ αρχήν υπόψη στη διαφορική διάγνωση. Τέλος παρακολουθήσαμε τη συχνότητα υποτροπής της νόσου.

Αποτελέσματα

Ομαδοποιώντας τις ηλικίες ανά εικοσαετία παρατηρείται πως η υψηλότερη συχνότητα προσβολής (5 από τους 9 ασθενείς) αφορά τη μέση ηλικία (40-60 έτη). Δύο ασθενείς ανήκουν στην ομάδα 20-40 ετών και άλλοι δύο στην ομάδα άνω των 60 ετών. Η συχνότητα προσβολής ανά φύλο είναι περίπου ισότιμη για τα δυο φύλα σε όλες τις ηλικίες.
Η συχνότητα εμφάνισης των συμπτωμάτων και σημείων που αφορούν την κλινική έκφραση της νόσου έχει ως εξής: Πυρετός (>39οC) σε 9 ασθενείς, ποσοστό 100%. Αρθραλγίες ή / και σπανιότερα αρθρίτιδα σε 5 ασθενείς, 55%. Εξάνθημα (κηλιδοβλατιδώδες δίκην χρώματος σολομού) σε 5 ασθενείς, 55%. Κυνάγχη σε 4 ασθενείς, 44%. Σπληνομεγαλία ή / και λεμφαδενοπάθεια σε 1 ασθενή, 11%. Ηπατική προσβολή όπως εκδηλώθηκε με την αύξηση των τρανσαμινασών ή / και της γαλακτικής δεϋδρογονάσης παρουσιάστηκε σε 8 από τους 9 ασθενείς της μελέτης, ποσοστό 88%. Βιοψία του ήπατος που διενεργήθηκε σε δυο ασθενείς στα πλαίσια της διαγνωστικής διαδικασίας δεν έδειξε παθολογικά ευρήματα. Νεφρική προσβολή που εκτιμήθηκε από την ύπαρξη ή όχι αζωθαιμίας ή ενεργού ιζήματος στη γενική ούρων δεν υπήρξε σε κανένα ασθενή.
Η συχνότητα των άλλων εργαστηριακών ευρημάτων έχει ως εξής: αναιμία χρόνιας νόσου σε 7 ασθενείς, 77%. Λευκοκυττάρωση (>10.000) με πολυμορφοπυρήνωση (>80%) σε 6 ασθενείς, 66%. Θρομβοκυττάρωση (>450.000) σε 6 ασθενείς, 66%. Υψηλή ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών (>55) σε όλους τους ασθενείς και υψηλή C-αντιδρώσα πρωτεϊνη (>65mg0/00) σε όλους επίσης τους ασθενείς. Τέλος 8 ασθενείς είχαν αυξημένη φερριτίνη (>800 ng/ml) ενώ τρεις από αυτούς παρουσίασαν εξεσημασμένες αυξήσεις > 18.000 ng/ml. Σε ένα ασθενή ευρέθη τίτλος αντιπυρηνικών αντισωμάτων 1/80. Θετικό ρευματοειδή παράγοντα δεν ανέδειξε κανένας ασθενής.
Στη διαφορική διάγνωση συμπεριλήφθηκαν λοιμώξεις, νεοπλασίες και ρευματικά νοσήματα. Η φυματίωση, ο κηλιδώδης μεσογειακός πυρετός, η νόσος του Lyme, η γονοκοκκαιμία, το οξύ σύνδρομο λοίμωξης από HIV, η υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό και η αντιγοναιμία από ΗbsAg είχαν ληφθεί υπόψη στην αρχική διαφοροδιαγνωστική διαδικασία. Τα non Hodgkin λεμφώματα έπρεπε να αποκλειστούν και τέλος από τα ρευματικά νοσήματα η οζώδης πολυαρτηριίτιδα (η δερματική μορφή), η κνιδωτική αγγειίτιδα, η ορονοσία, ο ρευματικός πυρετός και το σπάνιο σύνδρομο Schnitzler’s.
΄Ολοι οι ασθενείς θεραπεύτησαν αρχικά με ΜΣΑΦ. Πέντε ασθενείς ανταποκρίθηκαν με πλήρη ύφεση. Σε τρεις ασθενείς - αυτούς με πολύ υψηλές τιμές φερριτίνης - προσετέθη αγωγή με κορτικοστεροειδή (μεθυλπρεδνιζολόνη 16-32 mg) για να επιτευχθεί η ύφεση. Σε μια ασθενή εκρίθει αναγκαία η χορήγηση μεθοτρεξάτης λόγω των επανειλλημένων υποτροπών και ανταποκρίθηκε καλώς.
Υποτροπές μέσα στο πρώτο έτος παρουσίασαν οι 6 από τους 8 ασθενείς. Στον τελευταίο ασθενή η διάγνωση ήταν πρόσφατη για να εκτιμηθεί η υποτροπή.

Συμπεράσματα
Η νόσος του Still των ενηλίκων δεν είναι πολύ σπάνια νόσος (στη δική μας μελέτη ( ασθενείς σε 3 έτη) όπως αναφέρεται στη βιβλιογραφία και μάλλον υποδιαγιγνώσκεται. Προσβάλλει σχεδόν ισότιμα τα δύο φύλα και κυρίως στη μεσήλικη ζωή. Αντίθετα η βιβλιογραφία αναφέρει την υψηλότερη συχνότητα προσβολής στις ηλικίες κάτω των 40 ετών(1).
Εκφράζεται στα πλαίσια του πυρετού αγνώστου αιτιολογίας, έχει ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και κατά συνέπεια ευρεία διαφορική διάγνωση.
Η τυπική εργαστηριακή εικόνα της νόσου συνιστά το σύνολο των διαταραχών που περιλαμ-βάνουν αναιμία χρόνιας νόσου, λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση, θρομβοκυττάρωση και σε όλους τους ασθενείς υψηλή ταχύτητα καθίζησης και υψηλή C-αντιδρώσα πρωτεϊνη. Η ηπατική προσβολή είναι πολύ συχνή αν και οξεία ηπατική ανεπάρκεια δεν παρουσίασε κανένας ασθενής (3). Νεφρική προσβολή απουσιάζει (άλλοι αναφέρουν περίπου 10%) (1). Χαρακτηριστική είναι η υπερφερριτιναιμία που κάποτε είναι εξεσημασμένη. Η υψηλή φερριτίνη αν και δεν περιλαμβάνεται στα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου η εμφάνισή της και ιδιαίτερα σε υψηλά επίπεδα έχει καλά περιγραφεί και από άλλους συγγραφείς (4). Για το λόγο αυτό προτείνεται ως πρόσθετο διαγνωστικό στοιχείο, αλλά επίσης και σαν δείκτης ενεργότητας της νόσου, σαν οδηγός επιλογής θεραπευτικού σχήματος και τέλος σαν δείκτης παρακολούθησης της ύφεσης (4,5,6,7).
Η πλειοψηφία των ασθενών ανταποκρίνεται καλά στα ΜΣΑΦ μόνο ή / και σε μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών. Η μεθοτρεξάτη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ανθεκτικές περιπτώσεις ή επανειλημμένες υποτροπές (8,9). ΄Αλλα ανοσο-κατασταλτικά που έχουν μελετηθεί σε λίγους ασθενείς ή και σε μεμονωμένους δεν χρησιμο-ποιήθηκαν στη δική μας μελέτη (10).
Οι περισσότεροι ασθενείς υποτροπιάζουν και έχουν ανάγκη επανάληψης της αγωγής.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Οhta A, Yamaguchi M, Kaneoka H et al. Adult Still’ s disease: review of 228 cases from the literature. J Rheumatol 1987; 14: 1139-1146.
2. Yamaguchi M, Οhta A, Tsunematsu T et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’ s disease. 1992; 19: 424-430.
3. Del Paine DW, Leek JC. Still’ s arthritis in adults: disease or syndrome? J Rheumatol 1983; 10: 758-762.
4. Gongalez I, Martin E, Fernadez A et al. Serum ferritin can be useful for diagnosis in adult onset Still’ s dis ease. J Rheumatol 1989; 16: 412-413.
5. Schwarz-Eywill M, Heilig B, Bauer et al. Evaluation of serum ferritin as a marker for adult Still’ s disease activity. Ann Rheum Dis 1992; 51: 683-685.
6. Akritidis N, Giannakakis Y, Sakkas L. Very high serum ferritin levels in adult-onset Still’ s disease. Br J Rheumatol 1997; 36: 608.
7. Akritidis N, Giannakakis I, Giouglis T. Ferritin levels and response to treatment in patients with adult Still’ s disease. J Rheumatol 1996; 23: 202-202.
8. Audintung AO, D’ Cruz D, Cervera R et al. Low dose methotrexate treatment in adult Still’ s disease. J Rheumatol 1992; 19: 431-435.
9. Fujii T, Akizuki M, Kameda H et al. Methotrexate treatment in patients with adults onset Still’ s disease - retrospective study of 13 Japanese cases. Ann Rheum Dis 1997; 56: 144-148.
10. Marchesoni A. Ceravolo GP, Batta Farano N et al. Cyclosporine A in the treatment of adult onset Still’ s disease. J Rheumatol 1997; 24: 1582-1587.

 

<< Επιστροφή