Το ιδιοπαθές λεμφοίδημα - Δ. Κυροχρήστος, Δ.Μαντέλλος, Μ.Φωτεινού, Κ. Γκιάφης, Ε. Αθανασίου : | 16/3/2009 12:00:03 μμ

<< Επιστροφή



Το ιδιοπαθές λεμφοίδημα

Περίληψη
Το ιδιοπαθές λεμφοίδημα μπορεί να οφείλεται σε αγενεσία, υποπλασία ή απόφραξη των λεμφικών αγγείων. Ανάλογα με την ηλικά εμφάνισης διαχωρίζεται σε τρεις τύπους: το συγγενές (εμφανίζεται αμέσως μετά την γέννηση), το πρώιμο (εμφανίζεται κατά την διάρκεια της εφηβικής ηλικίας) και το όψιμο λεμφοίδημα (εμφανίζεται μετά την ηλικία των 35 ετών).
Παρουσιάζονται δύο ασθενείς ηλικίας 62 και 64 ετών με όψιμο ιδιοπαθές λαμφοίδημα. Περιγράφονται οι κλινικές εκδηλώσεις της διαταραχής αυτής, η διάγνωστική τακτική και οι θεραπευτικές επιλογές κατά την αντιμετώπιση ασθενών με ιδιοπαθές λεμφοίδημα.

Γενικιά στοιχεία
Τα λεμφικά τριχοειδή είναι σωληνοειδείς σχηματισμοί με τυφλή κατάληξη, που σχηματίζονται από μια μονήρη στιβάδα ενδοθηλιακών κυττάρων. Τα λεμφικά τριχοειδή είτε στερούνται βασικής μεμβράνης, είτε έχουν βασική μεμβράνη, η οποία όμως φέρει ευρείς πόρους. Το ανωτέρω γεγονός επιτρέπει την εύκολη μετακίνηση πρωτεϊνών και σωματιδίων από τον διάμεσο χώρο προς τα λεμφικά τριχοειδή.1-3 Τα λεμφικά τριχοειδή συνενώνονται κατά την πορεία τους σχηματίζοντας μεγαλύτερα λεμφαγγεία, που περιέχουν λείες μυϊκές ίνες στο τοίχωμά τους και έχουν αγγειοκινητικές ικανότητες. Τα λεμφαγγεία μικρού και μέσου μεγέθους αδειάζουν το περιεχόμενό τους σε προοδευτικά μεγαλύτερα λεμφαγγεία, που οδηγούν τη λέμφο στο θωρακικό πόρο. Η λεμφική κυκλοφορία εμπλέκεται στην απορρόφηση του υγρού του διαμέσου χώρου και στην απάντηση του οργανισμού στις λοιμώξεις.
Το λεμφοίδημα ταξινομείται σε ιδιοπαθές (πρωτοπαθές) και σε δευτεροπαθές (πίνακας 1). Ο επιπολασμός του ιδιοπαθούς λεμφοιδήματος (ΙδΛ) είναι 1 ανά 10.000 άτομα. Το ΙδΛ μπορεί να οφείλεται σε αγενεσία, υποπλασία ή απόφραξη των λεμφαγγείων. Μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Turner, το σύνδρομο Νoonan,το σύνδρομο κίτρινων ονύχων, το σύνδρομο εντερικής λεμφαγγειεκτασίας και τη λεμφαγγειομυωμάτωση1. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες. Υπάρχουν τρεις υποκατηγορίες ΙδΛ: Το συγγενές λεμφοίδημα, που εμφανίζεται σύντομα μετά τον τοκετό, το πρώιμο λεμφοίδημα (praecox), που εμφανίζεται κατά την εφηβική ηλικία και το όψιμο λεμφοίδημα (tarda), που συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 35 ετών.1,3 Οικογενείς μορφές του συγγενούς λεμφοιδήματος (νόσος Μilroy) και του πρώιμου λεμφοιδήματος (νόσος Meige) μπορεί να κληρονομηθούν κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα (κυρίαρχο) χαρακτήρα, με ποικίλη διεισδυτικότητα.1 Μορφές που κληρονομούνται κατά τον αυτοσωματικό ή φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα είναι λιγότερο συχνές. Το δευτεροπαθές λεμφοίδημα είναι επίκτητη διαταραχή, που οφείλεται σε βλάβη ή απόφραξη προηφουμένως φυσιολογικών λεμφαγγείων. Ένα πολύ συχνό αίτιο δευτεροπαθούς λεμφοιδήματος είναι τα υποτροπιάζοντα επεισόδια βακτηριακής λεμφαγγειίτιδας, που συνήθως οφείλονται σε στρεπτόκοκκο.1 Το πιο συχνό αίτιο παγκοσμίως είναι η φιλαρίαση.1,3 Απόφραξη λεμφαγγείων μπορεί να συμβεί και από νεοπλάσματα, όπως καρκίνωμα του προστάτη, λεμφώματα και όγκοι της μήτρας. Χειρουργικές επιμβάσεις και ακτινοθεραπεία για καρκίνο του μαστού μπορούν να προκαλέσουν λεμφοίδημα των άνω άκρων. Λιγότερο συχνά αίτια δευτεροπαθούς λεμφοιδήματος αποτελούν η φυματίωση, το αφροδίσιο λεμφοκοκκίωμα, η δερματίτιδα εξ επαφής, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η κύηση και το προκλητό (τεχνητό) λεμφοίδημα από τη σφιχτή περίδεση των άκρων.
Το ΙδΛ μπορεί επίσης να ταξινομηθεί με βάση τις παθολογοανατομικές βλάβες.3 Η πλειοψηφία των ασθενών με ΙδΛ έχουν υποπλαστικά λεμφαγγεία, τα οποία είναι στενωμένα και ελαττωμένα σε αριθμό (ατρησία). Περίπου 10% των περιπτώσεων ΙδΛ οφείλεται σε απόφραξη ή ανεπάρκεια των βαλβίδων των λεμφαγγείων και το λεμφοίδημα καλείται υπερπλαστικό. Ο ασθενής με παθολογικές λεμφικές βαλβίδες αναπτύσσει υδροστατική λεμφική υπέρταση με τον ίδιο τρόπο που αναπτύσσεται φλεβική υπέρταση όταν οι φλεβικές βαλβίδες δεν είναι λειτουργικά επαρκείς. Παρατηρείται διάταση (διεύρυνση) του λεμφικού συστήματος. Στην αποφρακτική μορφή ΙδΛ παρατηρείται διάταση μόνο μέχρι το σημείο της απόφραξης.

Παρουσίαση των περιπτώσεων
Περίπτωση 1η. Αφορά άνδρα 62 ετών, που εισήχθη στο νοσοκομείο με χρόνιο λεμφοίδημα κάτω άκρων, το οποίο εμφανίστηκε τουλάχιστον πριν από 25 χρόνια και προοδευτικά επιδεινώθηκε (όψιμο λεμφοίδημα). Αρκετές φορές νοσηλεύτηκε σε νοσοκομεία και έλαβε διάφορα θεραπευτικά σχήματα, που περιελάμβαναν και διουρηρικά, χωρίς υποχώρηση του οιδήματος. Έλεγχος για ενδοπυελική νόσο ήταν αρνητικός. Με την πάροδο των ετών το οίδημα έγινε σκληρό, χωρίς να αφήνει εύκολα εντύπωμα λόγω ανάπτυξης ινώδους ιστού υποδορίως, ενώ στις κνήμες εμφανίστηκαν περιοχές φαιού χρώματος με πολλαπλές θηλωματώδεις προσεκβολές (λεμφοστατική ακροχορδόνωση)(Εικόνες 1,2).
Περίπτωση 2η. Πρόκειται για άνδρα 64 ετών, που εμφάνισε σε ηλικία 35 ετών αμφοτερόπλευρο οίδημα κάτω άκρων, προοδευτικά επιδεινούμενο, που δεν υποχώρησε με τοπικά θεραπευτικά μέτρα και διουρητικά. Ο έλεγχος για δευτεροπαθή αίτια λεμφοιδήματος ήταν αρνητικός. Κατά την τελευταία πενταετία ο ασθενής ανέπτυξε λόγω χρόνιας αποφρακτικής πνευνονοπάθειας πνευμονική υπέρταση και χρόνια πνευμονική καρδία, γεγονός που επιδείνωσε το οίδημα κάτω άκρων, που επεκτάθηκε μέχρι τα γεννητικά όργανα (Εικόνα 3).
Κλινική εικόνα
Ο σπανιότερος τύπος ΙδΛ είναι το συγγενές λεμφοίδημα, που αποτελεί το 11% των περιπτώσεων ΙδΛ και έχει την χειρότερη πρόγνωση, οδηγώντας σε παραμορφώσεις των άκρων και αλλοιώσεις του δέρματος.3 Οφείλεται κυρίως σε ελαττωμένο αριθμό λειτουργικών λεμφαγγείων. Στο 15% των περιπτώσεων ΙδΛ, το οίδημα εμφανίζεται σε ηλικία>35 ετών (όψιμο λεμφοίδημα). Μπορεί να εμφανισθεί και μετά την ηλικία των 60 ετών. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων το ΙδΛ εμφανίζεται στην εφηβική ηλικία (πρώιμο λεμφοίδημα).4 Η εμφάνιση αυτής της μορφής λεμφοιδήματος συχνά συμπίπτει με την ταχεία φάση σωματικής αύξησης του εφήβου, γεγονός που υποδηλώνει ότι ο αριθμός των λειτουργικά αποτελεσματικών λεμφαγγείων είναι ανεπαρκής για να εξουδετερωθεί η αυξημένη υδροστατική πίεση του αυξανόμενου σώματος του ασθενή.
Το λεμφοίδημα γενικά είναι μια ανώδυνη κατάσταση, αλλά οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για αίσθημα χρόνιου βάρους στα κάτω άκρα.1 Το οίδημα αναπτύσσεται στο διάμεσο χώρο του δέρματος και του υποδόριου ιστού και όχι στα εν τω βάθει μυϊκά διαμερίσματα.3 Καθώς συσσωρεύεται υγρό πλούσιο σε πρωτεϊνες, σχηματίζεται μαλακό οίδημα που αφήνει εντύπωμα. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται υποδόριος ίνωση. Συχνές επιπλοκές αποτελούν η λεμφαγγειίτιδα και η κυτταρίτιδα (κυτταρικός φλέγμων). Σε αντίθεση με το οίδημα από φλεβικές παθήσεις, το λεμφοίδημα δεν σχετίζεται με υπέρχρωση και εξελκώσεις της περιοχής των σφυρών. Οι ασθενείς με λεμφοίδημα χαρακτηριστικά εμφανίζουν κύφωμα (ύβο) της ράχης του ποδιού (Εικόνες 1 και 2). Μετά από πολλά χρόνια, το δέρμα στα πάσχοντα άκρα γίνεται υπερκερατωτικό και το οίδημα πλέον δεν αφήνει εντύπωμα. Μια σπάνια επιπλοκή του χρόνιου λεμφοιδήματος είναι το λεμφαγγειοσάρκωμα. Στο δέρμα εμφανίζονται κυανές θηλώδεις προσεκβολές και χρειάζεται χειρουργική θεραπεία. Η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία αποτελούν συμπληρωματική ή παρηγορική θεραπεία.

Διάγνωση
Η διερεύνηση του ασθενή με λεμφοίδημα πρέπει να περιλαμβάνει διαγνωστικές εξετάσεις για να αποσαφηνισθεί η αιτία του λεμφοιδήματος. Duplex φλεβών χρησιμοποιείται για να αποκλεισθεί η φλεβική ανεπάρκεια ή η εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση. Με το λεμφοσπινθηρογράφημα (με κολλοειδές τεχνήτιο ή ραδιοσημασμένη λευκωματίνη) θα καθορισθεί ο τύπος του λεμφοιδήματος και το επίπεδο απόφραξης. Η εξέταση αυτή, όπως και η λεμφαγγειογραφία, σπανίως χρησιμοποιούνται σήμερα.1 Χρήσιμη εξέταση αποτελεί και η μαγνητική τομογραφία (MRI).Σε ασθενείς με ΙδΛ, διόγκωση και συμφόρηση των λεμφαγγείων συνήθως υποδηλώνει τη μορφή εκείνη που οφείλεται σε ανεπάρκεια των βαλβίδων των λεμφαγγείων, ενώ η παρουσία διατεταμένων λεμφαγγείων, που στην πορεία τους αποφράσσονται, υποδηλώσει την αποφρακτική μορφή ΙδΛ.3 Η μη απεικόνιση με την ΜRI του λεμφικού συστήματος, υποδηλώνει την άτρητη μορφή ΙδΛ. Τόσο η MRI όσο και η υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι χρήσιμες για να αναδειχθεί η παρουσία νεοπλασμάτων (π.χ. λεμφώματος).

Θεραπεία
Το ιδιοπαθές λεμφοίδημα είναι μια χρόνια και ανίατη νόσος. Η επιμελής φροντίδα του δέρματος με δερματικές lotion χαμηλού pH, που βασίζονται στο νερό, προφυλάσσει από την εμφάνιση ραγάδων και εξελκώσεων του δέρματος, που αποτελούν πύλες εισόδου μικροβίων. Χρησιμοποιούνται συστήματα πνευματικής συμπίεσης, που ωθούν το υγρό έξω από τους μαλακούς ιστούς, προς την κυκλοφορία του αίματος.1-3 Τα συστήματα αυτά απαιτούν υψηλότερες πιέσεις από ό,τι τα συστήματα φλεβικής συμπίεσης και ενοχλούν τον ασθενή κατά τη διάρκεια της νύχτας. Έτσι, η εφαρμογή τους συνιστάται κατά τη διάρκεια της ημέρας, όταν ο ασθενής βαδίζει. Για τη θεραπεία του ΙδΛ σε πρώιμα στάδια προτιμώνται ειδικές κάλτσες με διαβαθμιζόμενη πίεση. Συνιστάται επίσης η ανύψωση των άκρων κατά τη διάρκεια της νύχτας. Τα διουρητικά έχουν παροδικό όφελος και από άλλους αντενδείκνυνται, επειδή μπορεί να ελαττώσουν τον δραστικό όγκο αίματος και να προκαλέσουν μεταβολικές διαταραχές. Στην Ευρώπη χρησιμοποιούνται δικουμαρινικά αντιπηκτικά με αρκετή επιτυχία.3,5 Αυτή η θεραπεία αποσκοπεί στην ελάττωση της σκληρότητας του δέρματος στα σημεία προσβολής αυξάνοντας την πρωτεόλυση. Σε χώρες της Ασίας έχει χρησιμοποιηθεί η εξωτερική υπερθερμία των άκρων (όπως η σάουνα των άκρων) με ποικίλα αποτελέσματα. 3,5
Για τη θεραπεία του ΙδΛ έχουν αναπτυχθεί διάφοροι τύποι εγχειρήσεων όπως: αφαίρεση του προσβεβλημένου ιστού με ταυτόχρονη εκτεταμένη μεταμόσχευση δέρματος, μεταφορά εντερικής έλικας (τμήμα νήστιδας απογυμνωμένο από βλεννογόνο, που συρράπτεται με διατμηθέντες λαγόνιους ή μηριαίους λεμφαδένες), λεμφαγγειοπλαστική, μεταμόσχευση φυσιολογικών λεμφικών αλυσίδων και λεμφοφλεβικές αναστομώσεις.1,3 Όταν η εγχείρηση κρίνεται αναγκαία, η επέμβαση που προτιμάται είναι η εκτομή κατά στάδια του υποδόριου ιστού.
Είναι πολύ σημαντικό να πληροφορηθεί ο ασθενής ότι είναι ευάλωτος σε λοιμώξεις των πασχόντων άκρων και ότι είναι αναγκαίο να ελέγχει τα άκρα του καθημερινά. Αν συμβεί μόλυνση των άκρων, η λοίμωξη θα εξελιχθεί ταχύτατα και ο ασθενής πρέπει να αναζητήσει αμέσως ιατρική βοήθεια. Ταυτόχρονα, πρέπει να αρχίσει αμέσως θεραπεία με αντιβιοτικά για να προληφθεί η καταστροφή όσων λειτουργικών λεμφαγγείων έχουν απομείνει και η επιδείνωση του λεμφοιδήματος.

Summary
Primary lymphedema

D. Cyrochristos, D. Mandellos, M. Fotinou, C. Giafis, E. Athanassiou, D. Papaioannides.

We present two patients with primary lymphedema and we discuss the classification, presentation, diagnostic approach and therapy of this disorder.

Βιβλιογραφία
1. Creager MA, Dzau VJ. Vascular diseases of the extremities. In: Fauci AS et al (ads), Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition. Mc Graw-Hill, New York 1998: pp 1398-1406.
2. Cooke JP, Rooke TW. Lymphedema. In Loscalzo J et al (eds), Vascular Medicine, 2nd Edition. Little Brown and Company, 1996: pp 1133-1146.
3. Eton D, Terramani TT. Venous and lymphatic disease. In Eton D (editor), Vascular Disease, 2nd edition, Landes Bio science, Austin 1999: pp 577-93.
4. Logan V. Incidence and prevalence of lymphedema: A literature review. J Clin Nurs 1995, 4: 213-9.
5. Mortimer PS. Managing lymkpoedema. Clin Exp Dermatol 1995, 20: 98-106

 

<< Επιστροφή